Pseudo-obstruction, an infrequent Lupus manifestation: A case report

Gastrointestinal involvement in SLE has been reported in up to 50%, generally secondary to the adverse effects of treatment. Intestinal pseudo-obstruction is caused by hypomotility related to ineffective propulsion. The case of a 51-year-old patient with intestinal obstruction is presented. She was taken to surgical management due to suspicion of adhesions, with a stationary clinical course; the control tomography documented loop dilation and bilateral hydroureteronephrosis, associated with markers of lupus activity. It was managed as an intestinal pseudo-obstruction due to SLE with resolution of her symptoms. High diagnostic suspicion results in timely treatment and the reduction of complications.

El compromiso gastrointestinal en lupus eritematoso sistémico (LES) ha sido reportado hasta en un 50%, generalmente secundario a los efectos adversos del tratamiento. La pseudoobstrucción intestinal es causada por hipomotilidad relacionada con una propulsión inefectiva. Se presenta el caso de una paciente de 51 arios, con obstrucción intestinal por sospecha de bridas, que fue llevada a manejo quirúrgico y tuvo una evolución clínica estacionaria. La tomografía de control documentó dilatación de asas e hidroureteronefrosis bilateral, en tanto que los paraclínicos mostraron actividad lúpica. Se manejó como una pseudoobstrucción intestinal por LES con resolución del cuadro. La alta sospecha diagnóstica favorece el tratamiento oportuno y la disminución de las complicaciones.

Spondyloarthritis: Characterization of a cohort. Pablo Tobón Uribe Hospital. Medellín, Colombia / Espondiloartritis: caracterización de la cohorte del Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia

ABSTRACT Introduction: Spondyloarthritis is a group of chronic inflammatory diseases. Several factors of the disease remain unknown, including clinical and radiological behavior, the demographic characteristics and burden of disease in Colombian patients. Objective: To characterize the demographic aspects, the clinical and paraclinical behaviour, and the therapeutic requirements of a cohort of patients with spondyloarthritis followed-up in the Hospital Pablo Tobón Uribe from January 1, 2005 to December 31, 2017. Methodology: Cohort study. The population was characteriszed using descriptive statistics, qualitative variables using simple and relative frequencies, and quantitative variables using means and standard deviation or medians with their interquartile ranges. Results: The cohort consisted of 181 patients, 100 men (54.9%) and 81 women (44.5%). Just under one half (45.1%) had ankylosing spondylitis, 18.1% undifferentiated spondyloarthritis, 17.1% psoriatic arthropathy, 14.8% reactive arthritis, and 4.4% inflammatory bowel disease. More than two-thirds (69.8%) of the patients had peripheral manifestations, and 67% had axial. A positive HLAB27 was observed in 55.6% of patients. The MRI showed acute and chronic changes in the sacroiliac in 69% and 37%, respectively, with radiological sacroiliitis being observed in 59.5% of cases. The large majority (91.1%) of the patients were treated with PII of original article: S0121-8123(21)00018-9 NSAIDs, 60.1% with sulfasalazine, 43.4% with COX2 inhibitors, and 33.7% with methotrexate. TNFa inhibitors were required by 56.6% of the subjects 3 years after the onset of symptoms. The most commonly used biological drugs were Adalimumab (31.1%), etanercept (21.7%), infliximab (13.1%), golimumab 6.1%, and certolizumab 0.5%. Conclusions: Ourpopulation was characterized by a high activity and functional compromise demonstrated by the high scores of BASDAI and BASFI, and because 56.6% of the patients required anti-TNFa agents.

RESUMEN Introducción: Las espondiloartritis son un grupo de enfermedades inflamatorias crónicas. Se desconoce su comportamiento en nuestro medio, al igual que el comportamiento clínico y radiológico, las características demográficas y la carga de enfermedad en los pacientes colombianos. Objetivos: Caracterizar los aspectos demográficos, el comportamiento clínico y paraclínico y los requerimientos terapéuticos de la cohorte de pacientes con espondiloartritis seguidos en el Hospital Pablo Tobón Uribe desde el 1.° de enero del 2005 hasta el día 31 de diciembre del 2017. Metodología: Estudio de cohorte. La población se caracterizó mediante estadística descrip tiva, las variables cualitativas mediante frecuencias simples y relativas, en tanto que para las cuantitativas se emplearon medias y desviación estándar o medianas con sus rangos intercuartílicos. Resultados: La cohorte está constituida por 181 pacientes, 100 hombres (54,9%) y 81 mujeres (44,5%). El 45,1% tenía espondilitis anquilosante, el 18,1% espondiloartritis indiferenciada, el 17,1% artropatía psoriásica, el 14,8% artritis reactiva y el 4,4% enfermedad inflamatoria intestinal. El 69,8% de los pacientes tenía manifestaciones periféricas y el 67% axiales. El 55,6% de los pacientes tuvo HLAB27 positivo. La RMN mostró cambios agudos y crónicos en las sacroilíacas en el 69% y 37%, respectivamente; en el 59,5% de los casos se observó sacroileítis radiológica. el 91,1% de los pacientes se trató con AINE, el 60,1% con sulfasa lazina, el 43,4% con inhibidores COX2 y el 33,7% con metotrexato. El 56,6% de los sujetos requirió inhibidores-TNFa 3 arios después del inicio de los síntomas. Los biológicos más uti lizados fueron adalimumab (31,1%), etanercept (21,7%), infliximab (13,1%), golumimab (6,1%) y certolizumab (0,5%). Conclusiones: Nuestra población se caracterizó por una alta actividad y gran compromiso funcional, lo que se refleja en altos puntajes de Basdai y Basfi y en que el 56,6% de los pacientes requirió agentes anti-TNFa.

Factores asociados con el uso de inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa en una población de pacientes colombianos con espondiloartritis / Factors associated with the use of tumor necrosis factor alpha inhibitors in a population of Colombian patients with spondyloarthritis

RESUMEN Introducción: El uso de TNFi es cada vez más frecuente en los pacientes con espondiloartritis. Identificar tempranamente aquellos que los requerirán o poder predecir su uso puede ayudar a hacer un tratamiento más efectivo y oportuno racionalizando su uso. Objetivo: Determinar los factores qué mejor explican la indicación de TNFi en la población en estudio. Material y métodos: La asociación entre el uso de medicamentos anti-TNFα y las variables categóricas demográficas, clínicas, de laboratorio, radiológicas y de tratamiento se exploró por prueba exacta de Fisher. La asociación con las variables cuantitativas fue evaluada con t de Student o U de Mann Withney, de acuerdo con su distribución. Aquellas variables con p < 0,25 fueron ingresadas a modelos univariante de regresión logística explicativa para construir los OR crudos; aquellas con p < 0,25 se incluyeron en el modelo multivariante para construir OR ajustados. Resultados y discusión: La población está constituida por 181 pacientes. Modelo univariante: la artritis reactiva, uretritis y compromiso periférico fueron factores protectores para el uso de TNFi. Espondiloartritis axial, lumbalgia inflamatoria, dolor glúteo alternante, rigidez matinal sacroilitis demostrada por cualquier método, tratamiento con inhibidores COX-2, tiempo de evolución de tres arios o más y los puntajes de BASDAI y BASFI se asociaron con el uso de TNFi. Modelo multivariante: artritis reactiva (OR 0,1, IC 95% 0,012-0,86, p = 0,036), lumbalgia inflamatoria (OR 13,63, IC 95% 1,36-136, p = 0,026), sacroilitis (OR 7,71, IC 95% 1,04-57, p = 0,045, uso de coxib (OR 10,1, IC 95% 2,71-37,62, p = 0,001) y el puntaje máximo de BASDAI (4-6: OR 6,1, IC 95% 1,3-28,7, p = 0,022, mayor de 6: OR 15,8, IC 95% 2,2-113, p = 0,006) se asociaron independientemente con el uso de TNFi. El uso de coxib se asoció con la indicación de usar TNFi tanto en los pacientes con espondiloartritis axial (OR 4,2, IC 95% 1,74-10,11, p = 0,001) como periférica (OR 4, IC 95% 1,85-8,62, p < 0,001). Conclusiones: El inicio de la enfermedad en la forma de artritis reactiva se comportó como un factor protector para la necesidad posterior de usar TNFi, mientras que presentar lumbalgia inflamatoria, sacroilitis demostrada por cualquier método, el tratamiento con coxib y el puntaje máximo de BASDAI mayor de 4 se asociaron con el uso de estos medicamentos.

ABSTRACT Introduction: The use of tumor necrosis factor (TNF) alpha inhibitors is increasing in patients with spondyloarthritis. Early identification of those that would require them, or the ability to predict their use, could lead to a more effective and timely treatment by rationalizing their use. Objective: To determine factors that better explain the indication of TNFi in the study population. Material and methods: The association between anti-TNFα use and categorical demographic, clinical, laboratory, radiological and treatment variables was explored using Pearson's Chi2 or Fisher's exact test. The association with the quantitative variables was evaluated using Student's t test or Mann Whitney U test, depending on their distribution. Those variables with P < 0.25 were entered into univariate models of explanatory logistic regression to cons truct crude ORs, and those with P < 0.25 were included in the multivariate model to construct adjusted ORs. Results and discussion: The study population includes 181 patients. In the univariate model: reactive arthritis, urethritis, and peripheral involvement were protective factors for the use of TNFi. Axial spondyloarthritis, inflammatory lumbalgia, alternating gluteal pain, morning stiffness, sacroiliitis demonstrated by any method, treatment with COX-2 inhibitors, evolu tion time of three years or more, and BASDAI and BASFI scores were associated with the use of TNFi. Multivariate model: reactive arthritis (P = 0.036), inflammatory back pain (P = 0.026), sacroiliitis (P = 0.045), use of coxibs (P = 0.001) and the maximum score of BASDAI (P = 0.022, P = 0.006) were independently associated with the use of TNFi. The use of coxibs was associa ted with the indication of using TNFi in both patients with axial spondyloarthritis (P = 0.001) and peripheral (P < 0.001). Conclusions: The onset of the disease in the form of reactive arthritis behaved as a protective factor for the subsequent need to use TNFi, while presenting with inflammatory back pain, sacroiliitis, demonstrated by any method, treatment with coxibs, and the maximum score of BASDAI greater than 4 associated with the use of these medications.

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Daño de órgano en una cohorte de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico: caracterización y factores asociados / Organ damage in a cohort of Colombian patients with systemic lupus erythematosus: Characterization and associated factors

RESUMEN El daño irreversible de órgano es predictor de morbilidad, mortalidad, mayor acúmulo de daño y mala calidad de vida en los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Objetivos: Caracterizar el daño y los factores que mejor lo explican, en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico. Métodos: Estudio retrospectivo de seguimiento a una cohorte. El daño se midió con el SLICC/ACR (índice de Systemic Lupus International Collaborating Clinics y del American College of Rheumatology) y la actividad de la enfermedad por SELENA SLEDAI. La caracterización del daño se hizo mediante estadística descriptiva, los factores asociados con el desenlace se evaluaron con Chi2 de Pearson o Fisher, t de Student o U de Mann-Whitney; la proporción de pacientes que acumularon daño se evaluó con el test de Friedman y el puntaje acumulado con el test de Wilcoxon. La determinación de los factores asociados independientemente con el desenlace se hizo con una regresión logística. Resultados: Se incluyeron 161 pacientes con diagnóstico de novo y seguimiento mínimo de un año; el 28,9% sufrió daño. Los dominios más representados fueron el neuropsiquiátrico, renal y vascular. Los anticuerpos antifosfolípido, las dosis promedio de prednisolona mayores a 12,5 mg/día y presentar 2 o más recaídas se asociaron independientemente al daño orgánico. Conclusiones: Los anticuerpos antifosfolípido, la dosis de esteroides y la frecuencia de recaídas se asocian al daño orgánico en una población colombiana de pacientes con lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT Irreversible organ damage is a predictive factor of morbidity, mortality, increased accumulation of damage, and poor quality of life in patients with systemic lupus erythematosus. Objectives: To describe the damage, and the factors that best explain it, in a population of Colombian patients. Methods: A retrospective follow-up study of a patient cohort. The damage was measured using the Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) and the American College of Rheumatology (ACR) index, and disease activity by SELENA SLEDAI. Descriptive statistics were used to describe the damage. The factors associated with the outcome were evaluated with Pearson's or Fisher's Chi2, Student's t or Mann-Whitney's U. The proportion of patients that accumulated damage was evaluated with the Friedman test, and the cumulative score with the Wilcoxon test. The determination of the factors independently associated with the outcome was performed using logistic regression. Results: A total of 161 patients with recent diagnosis, and followed for one year or more, were included, 28.9% of whom had suffered damage. The most represented domains were neuropsychiatric, renal and vascular. Anti-phospholipid antibodies, mean doses of prednisolone greater than 12.5 mg/day, and suffering 2 or more relapses were independently associated with organ damage. Conclusions: Anti-phospholipid antibodies, steroid doses and frequency of relapses are associated with organ damage in a Colombian population of patients with systemic lupus erythematosus.

Microangiopatía trombótica en Lupus Eritematoso Sistémico: a propósito de tres casos / Thrombotic microangiopathy in Systemic Lupus Erythematosus: three cases report

RESUMEN Se describen tres casos de pacientes con lupus y microangiopatía. Los casos descritos representan las principales condiciones asociadas a lupus que pueden generar anemia microangiopática, como son: anemia hemolítica microangiopática, síndrome antifosfolípido con microangiopatía localizada y síndrome antifosfolípido catastrófico. La alta mortalidad que conlleva la anemia microangiopática, sin el tratamiento oportuno, hace necesario motivar a los clínicos a conocer ampliamente la enfermedad para poder reconocerla prontamente.

SUMMARY In this article, we describe three cases of lupic patients that developed microangiopathy. Those cases represent the principal etilogies of microangiopathy in Lupus such as, microangiopathic haemolytic anaemia and antiphospholipid syndrome with and without castastrofic manifestations. The clinicians must know deeply about this condition to recognize it in a timely manner.

Necrólisis epidérmica tóxica y lupus eritematoso sistémico / Toxic epidermal necrolysis and systemic lupus erythematosus

Resumen El lupus eritematoso sistémico con manifestación tipo necrólisis epidérmica tóxica es una entidad descrita recientemente y cada vez aparecen más reportes en la literatura. Se describe el caso de una paciente de 15 años con lupus eritematoso sistémico quien presentó una necrólisis epidérmica tóxica extensa, cuyas lesiones iniciales eran tipo eritema multiforme. Se discute el caso a la luz de la literatura actual sobre esta nueva entidad.

Abstract Toxic epidermal necrolysis (TEN)-like systemic lupus erythematosus is a recently described entity and more cases are being published in the literature today. We describe the case of a 15-year old patient with systemic lupus erythematosus who developed TEN that initially started with erythema multiforme (EM)-like lesiones. We discuss this case according to the published literature on this new entity.

Farmacogenómica de etanercept, infliximab, adalimumab y metotrexato en artritis reumatoide. Revisión estructurada / Pharmacogenomics of etanercept, infliximab, adalimumab and methotrexate in rheumatoid arthritis. A structured review

RESUMEN Introducción: La variabilidad genética individual favorece que la capacidad de respuesta y toxicidad a los fármacos sea diferente en cada persona. En la artritis reumatoide se reportan índices de respuesta a los medicamentos etanercept, infliximab, adalimumab y metotrexato cercanos al 60%. Esta variabilidad puede explicarse por polimorfismos genéticos característicos de cada paciente. Objetivo: Identificar polimorfismos genéticos reportados en artículos científicos que pueden afectar la farmacocinética y la farmacodinámica de etanercept, infliximab, adalimumab y metotrexato, y su respuesta en pacientes con artritis reumatoide. Materiales y método: Se realizó una búsqueda sistemática en PubMed/Medline, con los términos clave: «rheumatoid arthritis¼ and «pharmacogenomic¼ and «polymorphisms¼ and «metotrexato¼ and «infliximab¼ and «adalimumab¼ and «etanercept¼ obteniendo 164 artículos, 117 no duplicados y 19 artículos que cumplieron los criterios de inclusión. Resultados: De los 19 artículos, 2 reportaron polimorfismos que afectan la farmacocinética de infliximab, adalimumab, etanercept y metotrexato, y 17, la farmacodinámica. En los 19 artículos se identificaron 23 polimorfismos de relevancia clínica en población europea, japonesa, jordana e india. Conclusiones: Se identifican 23 polimorfismos de relevancia clínica, los cuales podrían ser el soporte para el diseño de un test de secuenciación específica en pacientes con artritis reumatoide, en los que se considere la utilización de infliximab, adalimumab, etanercept o metotrexato. La utilidad práctica de este tipo de estrategia requiere ser evidencia en estudios clínicos específicos, relacionados con una prescripción orientada por test genéticos y personalizada, y su efecto sobre la efectividad y seguridad de la farmacoterapia con estos medicamentos.

ABSTRACT Introduction: Individual genetic variability favours the capacity of response and toxicity to the drugs is different in each person. Rheumatoid arthritis reported rates of response to the drugs etanercept, infliximab, adalimumab and methotrexate is close to 60%. This variability can be explained by genetic polymorphisms characteristic of each patient. Objective: To identify genetic polymorphisms reported in scientific articles that may affect the pharmacokinetics and pharmacodynamics of etanercept, infliximab, adalimumab, and methotrexate, and their response in patients with rheumatoid arthritis. Materials and method: A systematic search was performed in PubMed and Medline, with the key terms: "rheumatoid arthritis" and "pharmacogenomic" and "polymorphisms" and "methotrexate" and "infliximab" and "adalimumab" and "etanercept", obtaining 164 articles, 117 non-duplicates, and 19 articles that met the inclusion criteria. Results: Of the 19 articles, 2 reported polymorphisms affecting the pharmacokinetics of infliximab, adalimumab, etanercept, methotrexate, and 17, pharmacodynamics. In the 19 articles, 23 polymorphisms of clinical relevance were identified in European, Japanese, Jordanian, and Indian populations. Conclusions: A total of 23 polymorphisms with clinical relevance were identified, which could be the basis for the design of a specific test sequencing in rheumatoid arthritis patients being considered for treatment with infliximab, adalimumab, etanercept, or methotrexate. The practical usefulness of this strategy requires evidence in specific clinical studies, associated with a targeted and personalised genetic test, and its effect on the effectiveness and safety of drug therapy with these drugs prescription.

Uso de inhibidores directos del factor Xa en síndrome antifosfolípido: una serie de 7 casos / Use of factor Xa inhibitors in antiphospholipid antibodies syndrome: A serie of 7 cases

RESUMEN Introducción: El síndrome antifosfolípido se caracteriza por la presencia de anticuerpos contra fosfolípidos de membrana y manifestaciones clínicas, principalmente trombóticas y obstétricas. Su tratamiento se basa en la anticoagulación indefinida, generalmente con warfarina, la cual, por diversos factores, no siempre es factible por lo que es necesario el uso de terapias alternativas. Objetivo: Describirla experiencia con rivaroxabán en pacientes con síndrome antifosfolípido. Materiales y métodos: Estudio descriptivo en el que se evaluaron pacientes que cumplieron los criterios de Sydney de 2006 para síndrome antifosfolípido y que recibieron anticoagulación con rivaroxabán a dosis de 20 mg día en 2 hospitales de referencia en Medellín (Colombia), entre enero de 2012 y abril de 2015. Resultados: Se incluyeron 7 pacientes con una media de edad de 36,6 ± 10,8 arios (rango: 2355). De estos, 4 individuos tenían trombosis venosa, 5 trombosis arteriales, 5 anticuerpos anticardiolipinas positivos, 3 anticoagulante lúpico positivo, 2 pacientes tenían anti-f32 glicoproteína positivo y un paciente triple positividad de anticuerpos. La mediana de utilización de la warfarina fue de 15 meses (rango: 1-36). Las razones para el inicio de rivaroxabán fueron: sangrado (n = 2), rango subterapéutico de anticoagulación (n = 2), toxicodermia (n = 1), intolerancia gastrointestinal (n = 1) y retrombosis (n = 1). El tiempo de uso fue 17,9 ± 13,4 meses (rango: 3-34) y durante el periodo de seguimiento no se presentaron eventos adversos, pero sí 2 episodios nuevos de trombosis. Conclusión: El uso de inhibidores del factor Xa en una serie de pacientes con síndrome antifosfolípido e imposibilidad para el uso de warfarina mostró un adecuado perfil de seguridad; no obstante, hubo 2 episodios recurrentes de trombosis.

ABSTRACT Background: Antiphospholipid syndrome is an autoimmune disease with antibodies against membrane phospholipids with mainly thrombotic and/or obstetric manifestations. Its treatment is generally based on indefinite anticoagulation, usually with warfarin, and which, for various factors, is not always feasible, making it necessary to use alternative therapies. Objective: To describe the experience with rivaroxaban in patients with antiphospholipid syndrome. Materials and methods: A descriptive study was conducted on subjects that met the 2006 Sydney criteria for antiphospholipid antibodies syndrome and received anticoagulation with rivaroxaban at 20mg daily dose in 2 reference hospitals in Medellin, Colombia, between January 2012 and April 2015. Results: The study included 7 patients, with a mean age of 36±10.8 years (range 23-55). Four patients had venous thrombosis, 5 arterial, 5were positive for anticardiolipin antibodies, 3 reactive to lupus anticoagulant, 2 anti-β2 glycoprotein positive subjects, and one patient had triple antiphospholipid antibody positivity. The median time of warfarin use was 15 months (RIQ 1-36). The reasons for starting rivaroxaban were: bleeding (n = 2), sub-therapeutic coagulation ranges (n = 2), toxicoderma, gastrointestinal intolerance, and re-thrombosis (n = 1, each). The time of use was 17.9±13.4 months (range: 3-34). There were 2 recurrent cases of thrombosis during follow-up, and no adverse events. Conclusion: The use of factor Xa inhibitors in a series of patients with antiphospholipid syndrome and unable to use warfarin showed an adequate safety profile; however, 2 recurrent episodes of venous thrombosis occurred.

Síndrome de Gardner-Diamond como diagnóstico diferencial de lupus / Gardner-Diamond syndrome as a differential diagnosis of lupus

El síndrome de Gardner-Diamond o púrpura psicógena es una vasculopatía de presunto origen autoinmune que se caracteriza por una reacción cutánea localizada, asociada a situaciones de estrés emocional. Se presenta el caso de una paciente con lesiones equimóticas, dolorosas y de aparición intermitente, relacionadas con diversos eventos estresores, que habían sido manejadas como manifestación de lupus

Gardner-Diamond syndrome or psychogenic purpura is an vasculopathy characterized by a localized cutaneous reaction, associated with episodes of emotional stress or mental illness as trigger factors. A case of a female patient with multiple, intermittent, nodular, ecchymotic and painful lesions related to various stressing events that was treated as lupus is reported below

Síndrome hipereosinofílico y síndrome de Churg-Strauss ¿Espectro de una misma enfermedad? Nuevos conceptos / Hypereosinophilic syndrome and Churg-Strauss syndrome Spectrum of the same disease? New concepts

Propósito de la revisión: revisar la literatura actual sobre el síndrome hipereosinofílico y establecercuáles son las diferencias y semejanzas con el síndrome de Churg-Strauss. Fuente de datos: revisión estructurada de la literatura médica, en las bases de datos Pubmed, Medline y Cochrane. Selección de estudios: se limitó la búsqueda a los artículos de revisión, guías de manejo y meta-análisis, sin límites en idioma ni fecha de publicación, utilizando los términos MESH: hypereosinophilic síndrome, eosinophilic, Churg-Strauss sindrome. Se acoplaron a términos como: update, review, associations. Extracción de datos: se hizo la lectura del resumen de 232 trabajos de los cuales se seleccionaron 111 que eran representativos para el tema de esta revisión, después de una clasificación y ordenamiento, se procedió a la redacción del texto. Conclusiones: el síndrome hipereosinofílico comprende un grupo heterogéneo de enfermedades con presentaciones clínicas muy variadas, para algunos autores el síndrome de Churg-Strauss o más recientemente conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangiítis hace parte de este gran síndrome pero para otros, deben considerarse como entidades aparte. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Purpose of review: to review the current literature on the hypereosinophilic syndrome and establish which are the differences and similarities with Churg-Strauss syndrome. Source of data: structured review of the medical literature in databases Pubmed, Medline and Cochrane. Study selection: the search was limited to review articles, management guidelines and meta-analysis with no limits on language or publication date, using the MESH terms: hypereosinophilic syndrome, eosinophilic, Churg-Strauss syndrome. These were coupled to terms like:update, review, association. Data extraction: reading of the summary of 232 studies was made. Of these, 111 that were representative for the subject of this review, were selected, and after an ordered classification system, the wording was performed. Conclusions: The hypereosinophilic syndrome comprises a heterogeneous group of diseases with varied clinical presentations; for some authors, Churg-Strauss, more recently known as eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, is part of this great syndrome, but for others these should be considered as separate entities. (Acta Med Colomb 2014; 39: 174-184).

Hospitalización en lupus eritematoso sistémico: causas, evolución, complicaciones y mortalidad / Systemic lupus erythematosus an hospitalization: Causes, outcomes, complications and mortality

Introducción: En algunos estudios se ha observado que los principales motivos de ingresohospitalario en lupus eritematoso sistémico son actividad de la enfermedad o infección.Sin embargo, en nuestro medio, hasta donde se sabe, las causas de hospitalización no hansido estudiadas. El objetivo de este estudio fue describir las causas de hospitalización y laevolución intrahospitalaria de pacientes con esta enfermedad.Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo. Se evaluaron ingresos a hospitalización(enero de 2006-agosto de 2012) de pacientes con lupus eritematoso sistémico mayores de18 años de edad.Resultados: Un total de 130 pacientes (208 ingresos o episodios hospitalarios) fueron evaluados.La principal causa de hospitalización fue actividad de la enfermedad (57%), seguidade las infecciones (15%). La afección renal fue la principal causa de hospitalización poractividad (74%). 18% de los pacientes presentaron, al menos, una complicación intrahospitalaria, siendo la infección la más frecuente (64%). Trece de los 130 pacientes (10%)fallecieron intrahospitalariamente.Conclusiones: Se observó, como principal causa de hospitalización, la actividad de la enfermedad.Las infecciones representaron la principal causa de complicación intra hospi talaria.

Background: Some studies have found that the main reasons for hospital admission in systemic lupus erythematosus are either disease activity or infection. However, in our environment, and to our knowledge, the causes of hospitalization have not been studied. The aim of this study was to describe the causes of hospitalization and hospital course of patients with this disease.Methods: A descriptive, retrospective study was conducted. Hospital admissions were evaluated (January, 2006 – August, 2012) of patients with systemic lupus erythematosus over 18 years old.Results: A total of 208 hospital admissions were evaluated.The main cause of hospitalization was disease activity (57%), followed by infection (15%). Nephritis was the leading cause of hospitalization for activity (74%), and 18% of patients experienced, at least, one nosocomial complication, with infection being the most common (64%). Thirteen of the 130 patients (10%) died during hospitalization.Conclusions: Lupus activity was the leading cause of hospitalization. Infections were the main cause of nosocomial complication.

Infecciones en pacientes con artritis reumatoide: medicamentos moduladores de la respuesta biológica versus fármacos modificadores de la enfermedad. Seguimiento a un año / Infections in rheumatoid arthritis patients: biological therapy versus disease modifying anti-rheumatic drugs: one year follow-up

IntroducciónLos fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad y los medicamentos biológicos buscan controlar la inflamación y evitar la progresión del daño articular en artritis reumatoide. Aún es controvertido si éstos aumentan la incidencia de infecciones en esta entidad.MétodosEstudio de cohorte retrospectivo en una población de pacientes de consulta externa y hospitalización, de un hospital universitario de referencia de reumatología, de cuarto nivel de complejidad, del noroccidente colombiano. Se incluyeron 383 pacientes según los criterios del American College of Rheumatology de 1987: 83 en el grupo de terapia con biológicos y 300 en el grupo de fármacos modificadores, para establecer la incidencia y factores de riesgo para infecciones no serias y serias a los 12 meses de seguimiento.ResultadosLa mayoría de la población fue femenina (85%). El grupo de biológicos presentó un mayor riesgo para infecciones no serias [HR 1.73 (IC 95% 1.07–2.77; p=0.023)] y serias [HR 2.56 (IC 95% 1.09–6.01; p=0.030)]; este hallazgo se mantuvo al ajustar los resultados por otras variables asociadas a infección (número de fármacos modificadores recibidos, uso de metotrexate, esteroides y leflunomida, diabetes mellitus) HR para infección no seria [(1.67, IC 95% 1.05–2.70; p=0.030)] y HR para infección seria [(2.67, IC 95% 1.12–6.34; p= 0.026)]. La enfermedad pulmonar crónica [HR 5.11 (IC 95% 1.18–22.08; p=0.029)] fue factor de riesgo adicional para infecciones serias.ConclusionesLa terapia con biológicos aumenta el riesgo de infecciones serias y no serias a 12 meses, en comparación con fármacos modificadores, en un grupo de pacientes con artritis reumatoide. También se aumenta el riesgo de infecciones serias con la presencia de enfermedad pulmonar crónica.

Background: Disease modifying anti-rheumatic drugs and biological disease modifying drugs are used to control inflammation and prevent progression of joint damage in rheumatoid arthritis. It is still controversial whether these drugs increase the incidence of infection in this disease.Methods:A retrospective cohort study was conducted on a population sample of 383 inpatients and outpatients from a university hospital and referral rheumatology tertiary hospital complex in northwestern Colombia. They were classified according to American College of Rheumatology 1987 classification criteria, with 83 in the biological therapy group, and 300 in the disease modifying antirheumatic drugs group, in order to establish the incidence and risk factors for serious and non-serious infections at 12 months follow-up. Results: The majority were females (85%). The biological therapy group presented a greater risk for non-serious [HR 1.73 (95% CI 1.07-2.77; P=.023)] and serious infections [HR 2.56 (95% CI 1.09-6.01; P=.030)]. This finding remained when adjusting for other variables associated with infection (number of disease modifying antirheumatic drugs received, methotrexate, leflunomide and steroids use, diabetes mellitus), with HR for non-serious infection [(1.67, 95% CI 1.05-2.70; P=.030)], and HR for serious infection [(2.67, 95% CI 1.12-6.34; P=.026)]. Chronic lung disease [HR 5.11 (95 % CI 1.18-22.08; P=.029)] was an additional risk factor for serious infections.Conclusions: Biological therapy increases the risk of serious and non-serious infections at 12 months, compared to disease modifying drugs, in a group of patients with rheumatoid arthritis. The risk of serious infections also increases with the presence of chronic lung disease.

Estimación de la calidad de vida relacionada con la salud y medidas de utilidad en una población de pacientes colombianos con lupus eritematoso sistémico / Estimated quality of life and health related utility measurements in a population of Colombian patients with systemic lupus erythematosus

Resumen Introducción: La posibilidad de daño orgánico irreversible secundario a la actividad del lupus eritematoso sistémico o por su tratamiento afectan, indefectiblemente, la calidad de vida relacionada con la salud de estos pacientes; éste es un concepto en el cual influyen factores: sociales, familiares y culturales, y es un desenlace primordial en el pronóstico de las enfermedades crónicas. Objetivo: Determinar la calidad de vida relacionada con la salud y los valores de utilidad, en una muestra de pacientes con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico y su correlación con actividad y cronicidad. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron sujetos con lupus eritematoso sistémico según los criterios del Colegio Americano de Reumatología,ACR (por sus siglas en inglés) de 1997. Se hizo la evaluación de calidad de vida relacionada con la salud mediante SF-36; valores de utilidad, parámetros psicológicos y sociales relacionados con el impacto de la enfermedad con la escala HAD, el cuestionario Duke UNK y su asociación con la actividad lúpica a través de SELENA/SLEDAI y con daño orgánico a través de SLICC-ACR. Resultados: Se incluyeron 152 pacientes. 90.1% mujeres. Los valores promedio de los dominios de calidad de vida relacionada con la salud oscilaron desde 52.9 para el desempeño físico hasta 67.3 para función social. En cuanto a las asociaciones evaluadas éstas fueron débiles, pero estadísticamente significativas, excepto para la variable DUKE-UNK. Conclusiones: La mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico tuvo una calidad de vida, relacionada con la salud, ubicada por encima del percentil 50. Las dimensiones más comprometidas fueron las relacionadas con salud física.

Abstract Background: The possibility of irreversible organ damage secondary to systemic lupus erythematosus activity or treatment, inevitably affects the health-related quality of life of these patients. This is a concept which is affected by social, cultural and familial factors, and is a primary outcome in the prognosis of chronic diseases. Objective: To determine the health-related quality of life and utility values in a sample of patients with a diagnosis of systemic lupus erythematosus, and its correlation with activity and chronicity. Materials and methods: Observational, descriptive, cross-sectional study in subjects with systemic lupus erythematosus according to 1997 ACR criteria. Outcomes: Evaluation of health-related quality of life using the SF-36 questionnaire; values of utility, social and psychological parameters related to the impact of the disease with HAD scale, the Duke UNK questionnaire, and its association with lupus activity with SELENA/SLEDAI, and organic damage through the SLICC/ACR. Results: A total of 152 patients were included, of whom 90.1% were women.The mean values of the health-related quality of life domains ranged from 52.9 in the physical performance to 67.3 in the social function. As regards the evaluated associations, these were weak, but statistically significant, except for the DUKE-UNK variable. Conclusions: The majority of patients with systemic lupus erythematosus had a healthrelated quality of life located above the 50th percentile.The most compromised dimensions were those related to physical health.

Complicaciones infecciosas en lupus eritematoso sistémico / Infectious complications in systemic lupus erythematosus

Resumen Las infecciones son una causa importante de morbilidad y mortalidad en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Conocer las infecciones que se presentan con mayor frecuencia en los pacientes con lupus podría permitir un diagnóstico y tratamiento oportuno. En este artículo se revisa la frecuencia de infección en pacientes con LES, las principales complicaciones infecciosas y los factores implicados en su desarrollo.

Abstract Infections are a major cause of morbidity and mortality in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Know which infections occur more frequently in patients with lupus may allow early diagnosis and timely treatment. In this article we review the frequency of infection in patients with SLE, major infectious complications and the factors involved in its development.

El corazón en lupus eritematoso sistémico: revisión estructurada de la literatura / The heart in systemic lupus erythematosus: Structured literature review

Resumen El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria de origen autoinmune que puede comprometer múltiples órganos. La enfermedad cardiaca puede ocurrir en los pacientes con diagnóstico ya establecido y puede ser la manifestación inicial en algunos de ellos. La gravedad del compromiso cardiaco, en esta enfermedad, puede variar hasta producir condiciones amenazantes para la vida y puede afectar cualquier estructura o tejido del corazón. Adicionalmente, la inflamación sistémica presente en esta entidad se asocia a aterosclerosis acelerada, que puede llevar a enfermedad cardiaca isquémica de presentación temprana, incrementando significativamente el riesgo de enfermedad cardiovascular cuando se compara con la población general. Las principales características de las manifestaciones cardiacas en el lupus eritematoso sistémico se discuten a continuación, así como su pronóstico y tratamiento.

Abstract Systemic lupus erythematosus is an inflammatory disorder of autoimmune origin that can involve multiple organs. Cardiac compromise can occur in patients with established disease, or it can be the initial manifestation in some of these patients. The heart commitment in this disorder can vary in their severity until producing life-threatening conditions, and it can affect any structure or heart tissue. Additionally, the systemic inflammation present is associated to accelerated atherosclerosis that can evolve to early ischemic heart disease, increasing the risk of cardiovascular illness significantly when it is compared with general population. The main characteristics of heart manifestations in systemic lupus erythematosus are discussed, as well as their diagnosis and treatment.

Urticaria Vasculítica / Urticarial Vasculitis

La urticaria vasculítica (UV) es una entidad clinicopatológica caracterizada por episodios recurrentes de urticaria y vasculitis leucocitoclástica en la histopatología. Una minoría de pacientes con urticaria crónica tiene urticaria vasculítica (aproximadamente un 5%). Aunque la definición de vasculitis ha cambiado de un estudio a otro, en este artículo nos adherimos a los autores que consideran que la leucocitoclasia y los depósitos de fibrina son indispensables para definir la entidad. Clásicamente la UV se manifiesta con habones eritematosos recurrentes por más de cuatro a seis semanas, que duran más de 24 horas y desaparecen dejando hiperpigmentación residual. Como las características de la urticaria vasculítica pueden sobreponerse con las de la urticaria común, su diagnóstico siempre debe apoyarse en un estudio histopatológico. Según los niveles de complemento esta entidad puede subdividirse en urticaria vasculítica normocomplementémica e hipocomplementémica. Una minoría de pacientes con urticaria vasculítica hipocomplementémica cumple con criterios diagnósticos de síndrome de urticaria vasculítica hipocomplementémica. Aquellos pacientes con hipocomplementemia tienen mayor riesgo de desarrollar compromiso multiorgánico y frecuentemente desarrollan lupus eritematoso sistémico (LES) durante el seguimiento, especialmente los que cursan con anticuerpos anti-C1q.

Urticarial vasculitis is a clinic-pathologic entity typified by recurrent episodes of urticaria that have the histopathologic features of leukocytoclastic vasculitis. Only a minority of patients with chronic urticarial lesions have urticarial vasculitis (approximately 5%). Even though the definition of vasculitis has varied, in this article, we adhere to the concept that leukocytoclasis and fibrinoid deposits are the most important features to define this entity. Classically, urticarial vasculitis manifest with recurrent erythematosus wheals that last for more than 4-6 weeks, the individual lesions persist more than 24 hours and leave residual hyperpigmentation. Because clinical characteristics of urticarial vasculitis may overlap with those of common urticaria, confirmation of the diagnosis requires a lesional skin biopsy. Urticarial vasculitis can be classified as normocomplementemic or hypocomplementemic depending on seric complement levels. Only a minority of patients with hypocomplementemic urticarial vasculitis fulfill diagnostic criteria for hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Hypocomplementemic patients have the propensity to have more severe multi-organ involvement and frequently develop systemic lupus erythematous when they are followed in time, in special when they have anti-C1q antibodies.

Enfermedad de Behcet: experiencia en una cohorte de pacientes colombianos / Behcet's disease: Experience in a Colombian cohort

Introducción: la enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis multisistémica de causa desconocida, caracterizada por exacerbaciones y remisiones de duración impredecible. Los hallazgos clínicos incluyen: aftas orales y genitales, artritis, lesiones cutáneas, manifestaciones oculares, gastrointestinales y neurológicas. No se conoce adecuadamente, en nuestro medio, el curso clínico, la actividad y la gravedad de esta enfermedad. Objetivos: el propósito de este estudio es describir el espectro clínico, la actividad y la gravedad de la enfermedad en un grupo de pacientes colombianos con EB. Métodos: se realizó un estudio longitudinal, observacional, descriptivo y prospectivo, en una serie de pacientes con EB diagnosticados y seguidos por el servicio de reumatología en el Hospital Pablo Tobón Uribe en Medellín, Colombia. Resultados: se identificaron 20 pacientes consecutivos (15 mujeres y cinco hombres) con una edad promedio de 42,1 ± 11,2 años al diagnóstico. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las úlceras orales (95%) y genitales (75%), seguidas por el compromiso cutáneo (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) y neurológico (15%). La manifestación clínica inicial más frecuente fue la presencia de úlceras orales. El tiempo promedio entre la primera manifestación y el cumplimiento de los criterios diagnósticos fue 4,45 ± 4,19 años. El 50% de los pacientes se clasificaron como enfermedad moderada y el 35% como grave. Conclusiones: la EB está subdiagnosticada en nuestro medio. Las úlceras mucocutáneas representan el principal hallazgo clínico y pueden preceder por mucho tiempo a otras manifestaciones, causando retraso en el diagnóstico y favoreciendo un comportamiento agresivo.

Background: Behcet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown cause. It is characterized by exacerbations and remissions of unpredictable duration. The clinical findings include oral and genital aphtaes, arthritis, cutaneous lesions, ocular, gastrointestinal and neurological manifestations. In our environment, the natural course, activity and severity of BD is not fully known. Objectives: the purpose of this research is to describe the clinical spectrum, activity and severity of BD in a group of Colombian patients. Methods: a longitudinal, observational, descriptive and prospective study was realized in a group of patients with BD, who were evaluated and followed for the rheumatology department at the Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia. Results: 20 patients (15 women and 5 men) were found, with an average of 42.1 ± 11.2 years old at diagnosis. The most common clinical manifestations were the oral (95%) and genital (75%) ulcers, followed by cutaneous (60%), ocular (55%), articular (45%), gastrointestinal (40%), vascular (15%) and neurological (15%) involvement. The recurrent oral ulcers were the most common onset manifestation. The mean duration between the onset symptom and the fulfillment of diagnostic criteria was 4.45 ± 4.19 years. 50% patients were classified as having moderate disease and 35% as having severe disease. Conclusions: BD is an underdiagnosed disease in our environment. The mucocutaneous ulcers represent the main clinical finding and can precede other manifestations for a long time, causing a delay in diagnosis and allowing an aggressive behavior.

Síndrome de Sjögren: revisión clínica con énfasis en las manifestaciones dermatológicas / No presenta

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por la presencia de xeroftalmía y xerostomía debido a un infiltrado linfoide de las glándulas exocrinas. El SS puede ocurrir aislado (SS primario) o asociado con diferentes enfermedades autoinmunes (SS secundario). Dentro de las glándulas exocrinas las salivares y lagrimales son las más afectadas, desencadenando consecuencias objetivas severas y manifestaciones subjetivas importantes. Como resultado, las manifestaciones cutáneas han sido minimizadas a pesar de ser relativamente frecuentes. Estas manifestaciones van desde xerosis hasta complicaciones por vasculitis. El objetivo de esta revisión es delinear los posibles hallazgos en la piel de este síndrome.

Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease characterized by xeropthalmia and xerostomia due to lymphocytic infiltrates of exocrine glands. SS may occur alone (primary SS) or in association with several autoimmune diseases (secondary SS). Among exocrine glands the lachrymal and salivary are the foreground, owing the severity of the objective consequences and the importance of the subjective manifestations. As a result, cutaneous manifestations are minimized, albeit relatively common. These manifestations range from drynessness to complications for vasculitis. The objective of this review is to outline the possible skin findings of this syndrome.